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Une hypocalcémie, des douleurs diffuses, une perte de l’élan vital. Mon patient a une hypoparathyroïdie : j’en fais quoi ? Petit thread pour ceux qui pourraient être confrontés à cette pathologie pas si simple. 1/n
L’hypoparathyroïdie c’est une concentration de PTH insuffisante pour maintenir une calcémie dans les valeurs normales. Le diagnostic c’est donc : Calcémie basse + PTH normale (donc inadaptée) ou basse.
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Cela implique d’avoir une calcémie bien réalisée (idéalement un calcium ionisé) avec bilan acide-base, albuminémie/protidémie. La mesure du calcium ionisé, cela reste le plus adapté lorsqu’il peut être fait dans de bonnes conditions (cf 
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3/n https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31473684/
) 3/n https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31473684/
L’hypoparathyroïdie est avérée. La deuxième étape est de vérifier qu’elle n’est pas fonctionnelle, et faire venir sur le devant de la scène un ami cher à mon cœur : le Magnesium
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En cas d’hypomagnésémie, trois retentissements sont possibles : 1/Aucune conséquence, 2/la PTH ne sort plus des glandes parathyroïdes, 3/la PTH ne fonctionne plus sur son récepteur.
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Vous l’aurez compris, dans ce cas la PTH peut être basse, normale (voire augmentée) et c’est toujours une hypoparathyroïdie fonctionnelle. On cherche la cause (rénale ou digestive), on supplémente, et on refait Ca/PTH. Plus de détails ici
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/182417/
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https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/182417/
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Si la magnésémie est normale, on est sur une hypoparathyroïdie organique. Cherchez les atcds de chir/radiothérapie cervicale, arguments pour une pathologie génétique (cardiopathie du DiGeorge, surdité congénitale du syndrome HDR, antécédents familiaux…).
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Les autres causes sont plus rares (auto-immunes, maladies de surcharge type hémochromatose). A noter le syndrome APECED qui est une atteinte auto-immune d’origine génétique (gène AIRE)
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Comment prendre en charge le patient hypoparathyroïdien:
1-Biologie (en premier dans le thread car le plus « facile » à expliquer, mais peut être pas le plus intéressant du point de vue du patient)
2-Qualité de vie
3-Complications
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1-Biologie (en premier dans le thread car le plus « facile » à expliquer, mais peut être pas le plus intéressant du point de vue du patient)
2-Qualité de vie
3-Complications
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1- Sur le plan biologique, le but est de maintenir une calcémie la plus normale possible avec le moins de symptomes mais sans entraîner une hypercalciurie (= risque de calculs / néphrocalcinose / insuffisance rénale chronique)
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Dans tous les cas, il faut que le capital en vitamine D et la magnésémie soient normaux, souvent avec l’aide d’une supplémentation. Les apports calciques (eaux et/ou aliments riches en calcium), seront répartis sur la journée et si possible stables dans le temps.
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Pour maintenir la calcémie on peut avoir besoin en plus d'une supplémentation calcique médicamenteuse, de calcitriol ou Un alfa (la PTH n’étant plus là pour stimuler la 1 alpha hydroxylation de la vitamine D).
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Les thiazidiques aident à maintenir la calcémie et limiter l’hypercalciurie mais ne fonctionnent que si les apports sodés sont contrôlés. Il faut aussi que la PA soit suffisante pour permettre une bonne tolérance chez des patients rarement sur le versant HTA !
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En dernier recours, on peut proposer la PTH de synthèse (Forsteo®, PTH 1-34, en injection SCut) par un centre de référence. Cela aide pour la biologie mais aussi pour la qualité de vie. Néanmoins, seul un médecin dans le domaine peut évaluer si cette option est adaptée.
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Le Forsteo a des effets différents selon les patients et le patient « reste hypoparathyroïdien ». L’instauration est à mon sens une proposition médicale mais un choix final du patient selon sa qualité de vie.
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2- Venons en à la qualité de vie. En effet, les symptomes de l’hypopara sont multiples et variés : douleurs diffuses musculotendineuses, céphalées, dépression, fatigue, tétanie, tachycardie, symptomes digestifs….Pas top pour une vie sereine donc.
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La qualité de vie peut être très altérée dans l’hypopara, et cela même si la calcémie est normale +++. Le problème est le manque de PTH, et pas seulement une hypocalcémie. A l'inverse, certains patients ont zéro symptomes même avec des calcémies très basses.
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Le produit phosphocalcique serait un bon marqueur des symptomes dans cette revue récente . Merci pour les patients de prendre en compte ces symptomes même si biologiquement « tout à l’air de bien aller ».
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7340443/
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. Merci pour les patients de prendre en compte ces symptomes même si biologiquement « tout à l’air de bien aller ». https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7340443/
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Avant de vérifier la bio, on demande les symptomes, ce sont eux qui font adapter les traitements aussi. Savoir orienter les patients vers les centres de compétences ( @FiliereOSCAR ) et les assos de patients (@HypoparaFrance) qui sont des ressources très utiles pour tous.
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Pour finir, surveiller les complications de l’hypopara : Fonction et imagerie rénale (calculs/néphrocalcinose), ophtalmo annuel (cataracte précoce de physiopath indéterminée) et suivi biologique sang/urines
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En espérant avoir participé un peu à la diffusion d’infos pour une meilleure prise en charge des patients. Vous trouverez encore plus de renseignements dans le PNDS Hypopara .
Fin du thread !
https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2017-08/pnds_hypoparathyroidie_vf.pdf
Fin du thread !
https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2017-08/pnds_hypoparathyroidie_vf.pdf
